Диафрагмальная грыжа - страница 2

источник

Консультирование при диафрагмальной грыже плода. Тактика врача при врожденной диафрагмальной грыже.

Несмотря на отсутствие достоверных дородовых критериев оценки постнатального прогноза при диафрагмальной грыже, каждая семья, решившая пролонгировать беременность, нуждается в подробной пренатальной консультации. Цель такой консультации -знакомство будущих родителей с возможностями хирургического лечения в конкретном регионе, исходами операций, осложнениями и перспективами. Современные достижения хирургии несомненны.

В среднем детские хирурги сообщают о 50% выживаемости детей после операции по поводу диафрагмальной грыжи, что отличается от приведенных выше показателей. Разница объясняется тем, что педиатры апеллируют к цифрам, полученным при анализе исходов операций у детей, доставленных в хирургический стационар, т.е. не учитывают случаи перинатальных потерь. Именно поэтому прогноз врача пренатальной диагностики может резко отличаться от прогноза хирурга.

По данным нашего центра, при анализе общей структуры перинатальных исходов при диафрагмальной грыже у плода выяснилось, что операцией закончилось только 60% наблюдений, поскольку 40% плодов погибли в перинатальном периоде, т.е. до операции. Кроме того, лишьтретьэтихдетей благополучно перенесли операцию и в настоящее время развиваются нормально; остальные, к сожалению, погибли от послеоперационных осложнений, основным из которых была легочная недостаточность.

Улучшение послеоперационных исходов при ДГ многие авторы связывают с квалифицированным пренатальным наблюдением, а также с внедрением определенного алгоритма ведения и обследования таких пациенток. По данным P. Betremieux и соавт., в случае пренатальной диагностики ДГ показано тщательное ультразвуковое исследование для исключения сочетанных аномалий у плода (прицельная эхокардиография, поскольку пороки сердца часто сопровождают ДГ) и кариотипирование. В III триместре беременности необходима терапия, направленная на созревание легких плода (кортикостероиды: бетаметазон по 12 мг внутримышечно дважды), обязательное плановое кесарево сечение, немедленная интубация новорожденных, введение сурфактанта, вентиляция нажестких параметрах, адекватная анестезия. Сравнение исходов беременностей в группе пациенток с пренатально диагностированной ДГ, которым была оказана своевременная и адекватная помощь с группой, где помощь отсутствовала, продемонстрировало значительные отличия в показателях. Смертность детей в первой группе составилатолько 8%, тогда как во второй - 89%.


В последние годы активно разрабатываются методы пренатальной коррекции диафрагмальной грыжи. Первые попытки дородового оперативного лечения ДГ были предприняты М. Harrison и соавт. в 1990 г., при этом первые 11 операций закончились неудачами. В настоящее время уже накоплен определенный положительный опыт оперативного лечения плодов с ДГ, основанный на пренатальной окклюзии трахеи. Эксперименты на животных показали, что искусственное создание непроходимости трахеи приводит к накоплению легочного секрета, увеличению легких в объеме и, соответственно, вытеснению органов брюшной полости из грудной клетки. В последние годы исследования J. Deprest и соавт. [5] продемонстрировали возможность проведения аналогичных операций у человека.

Пренатальную операцию авторы предлагали в наиболее тяжелых случаях диафрагмальной грыжи у плода, когда легочный индекс был менее 1,0 при сроке 26-28 нед, и печень была смещена в грудную полость. Операцию проводили под общей или спинальной анестезией после предварительного токолиза, на фоне применения антибиотиков (цефазолин) с профилактической целью. Плод фиксировался руками к передней брюшной стенке, затем под ультразвуковым контролем внутримышечно ему вводились панкурониум (0,2 мг на 1 кг веса плода), атропин (20 микрограмм на 1 кг веса) и фентанил (15 микрограмм на 1 кг веса) для достижения неподвижности, обезболивания и предотвращения брадикардии. Под контролем эндоскопа осуществлялась интубация, и трахея плода перекрывалась баллоном, аналогичным тому, который применяется для окклюзии сосудов. Интересно, что время интубации в среднем составляло 20 минут и варьировало от 5 до 54 минут. В течение первых суток после операции пациенткам назначался постельный режим, низкомолекулярный гепарин, цефазолин, нифедипин.

Эхографический контроль за состоянием плода осуществлялся каждую неделю. При развитии преждевременной родовой деятельности назначались кортикостероиды. В основном родоразрешение проводилось путем операции кесарева сечения. Баллон удаляли сразу после извлечения ребенка или накануне родоразрешения путем повторной эндоскопии.

В настоящее время эта группа врачей провела более 20 операций. Осложнений со стороны матери (кровотечения, отслойка плаценты и др.) не было. Никто из пациенток не нуждался в повторном токолизе. Самым частым осложнением (52,4% случаев) было подтекание вод в течение 2 и более недель.

Динамический ультразвуковой контроль продемонстрировал увеличение легких в объеме в течение первых 48 часов после операции и полное вытеснение грыжи в брюшную полость в течение 2 нед.

Средний срок родоразрешения после пренатальной операции по поводу ДГ составил 34 нед. В первой серии исследования выживаемость была невысокой -30%. С увеличением опыта и улучшением методических подходов этот показатель увеличился до 63,6%. Группа контроля была представлена 17 клиническими наблюдениями. В этой группе плоды с ДГ полностью соответствовали критериям отбора на операцию, но вмешательство до родов по разным причинам не было проведено. Выживаемость составила только 8,3%.

Анализ исходов беременностей (37 наблюдений) среди пациенток, не соответствовавших критериям отбора на операцию (отсутствие смещения печени в грудную полость, легочный индекс более 1), показал, что в 8% беременность была прервана по медицинским показаниям, в 3% наступила антенатальная гибель, 33 ребенка родились живыми, из них 22 (66%) выжили после операции. В общей серии исследований J. Deprest и соавт. [5], состоящей из 54 случаев консервативного ведения ДГ в пренатальном периоде, выживаемость после родов составила 49%.

Таким образом, клинический опыт, накопленный к настоящему времени, показал, что ДГ является сложной врожденной патологией с неоднозначным перинатальным прогнозом. Несмотря на теоретическую возможность пре- и постнатального оперативного лечения, выживаемостьдетей сэтим пороком развития невысока и в первую очередь зависит от степени состоятельности легочной ткани. Не всегда успешное оперативное лечение ДГ является залогом благоприятного развития ребенка и отсутствием сопутствующих осложнений со стороны дыхательной системы. Несостоятельность пренатальных прогностических критериев не позволяет достоверно предсказывать результаты перинатального лечения и исходы беременностей. Пренатальное консультирование семей с врожденной ДГ у плода является очень сложным и ответственным процессом. Родителям необходимо предоставить объективную информацию о всех многочисленных перинатальных осложнениях, чтобы они имели возможность вовремя принять осознанное решение о дальнейшей тактике ведения беременности.

источник

Исход врожденной диафрагмальной грыжи. Сочетанная патология при диафрагмальной грыже.

Пренатальное консультирование семей с диафрагмальной грыжей у плода принципиально отличается от постнатальных консультаций, поскольку в общей структуре исходов беременностей при этом пороке, надолю благоприятных исходов приходится не более 10%. Так, по данным Российского мультицентрового исследования, при ДГ, выявленной пренатально, выжили ли шь 2 (7,1 %) ребенка из 28. В 64,3% наблюдений семьи приняли решение в пользу прерывания беременности независимо от наличия или отсутствия сочетанных аномалий развития и/или ХА. В оставшейся группе в 17,8% случаев беременность закончилась срочными родами, в 14,3% -преждевременными родами, в 3,6% - антенатальной гибелью плода. Из 9 детей, родившихся живыми, 3 умерли до операции, 6 были оперированы. После хирургической коррекции погибли 4 детей из 6. Только 2 ребенка были живы на момент сбора катамнестических данных.

Печальные результаты исходов при врожденной диафрагмальной грыже диктуют необходимость расширения комплекса обследований плода с целью уточнения постнатального прогноза. В настоящее время большое значение в клинической практике уделяется изучению возможных прогностических факторов и дополнительных методов исследования плода при ДГ. Некоторые авторы выделяют главные и второстепенные прогностические факторы. К главным, по их мнению, относятся объем легких, вычисленный пренатально, характер дыхательных движений и характеристики кривых скоростей кровотока в легочных артерии и вене; к второстепенным -расположение грыжи, наличие печени в грудной полости, присоединение многоводия, а также раннее обнаружение порока. Это мнение, безусловно, заслуживает внимания, хотя до сих пор окончательный перечень основных прогностических пренатальных факторов при ДГ не установлен.


Одним из основных неблагоприятных факторов, влияющих на исход при диафрагмальной грыже, является наличие сочетанных аномалий развития или другой патологии. По нашим данным, в такой ситуации большинство пациенток приняли решение о прерывании беременности по медицинским показаниям. В 6% от общего количества пациенток с сочетанными ДГ наступила антенатальная гибель, в 19% -дети родились живыми, но погибли до операции в связи с респираторными проблемами. В 13% случаев ДГ сочеталась только с задержкой внутриутробного развития. Эти дети были оперированы, но умерли в связи с развитием легочной недостаточности и послеоперационными осложнениями (кишечная непроходимость). Таким образом, все случаи сочетания ДГ с пороками развития других органов и систем, а также с задержкой развития плода, имели неблагоприятный исход.

При изолированных диафрагмальных грыжах прогноз для жизни представляется более благоприятным. В отличие от группы с сочетанными изменениями среди пациенток с изолированными ДГу плода при пролонгировании беременности не было ни одного случая антенатальной гибели. Все новорожденные были оперированы, т. е. доля детей, дожившихдо операции, при изолированной ДГ была в 2 раза больше, чем при сочетанной ДГ (соответственно 25 и 13%). После операции умер 1 ребенок в связи с послеоперационными осложнениями, развившимися на 9-е сутки, что существенно ниже, чем при сочетанных ДГ (соответственно 8 и 13% в общей структуре перинатальных исходов). В отличие от случаев сочетанной ДГ, при изолированных ДГ 17% беременностей закончились благополучно: 2 ребенка живы и на момент сбора данных здоровы. По данным литературы, в зарубежных клиниках этот показатель существенно выше, варьирует от 28 до 50% и в среднем составляет 37%.

Большое значение для точного составления прогноза при диафрагмальной грыже имеет срок пренатального выявления этого порока. Раннее выявление ДГ позволяет не только более полно обследовать пациентку, но дает возможность семье принять взвешенное решение о прерывании или пролонгировании беременности. По нашим данным, в группе, где диагноз был поставлен до 24 нед, в 85% случаев беременность была прервана по медицинским показаниям по сравнению с 40% в группе с поздней диагностикой ДГ. Законодательство нашей страны позволяет прервать патологическую беременность в любом сроке, поэтому такая разница в показателях, по нашему мнению, связана исключительно с ранним выявлением ДГ. Чем больше времени до родов остается у родителей на раздумья, тем более сложным представляется решение о пролонгировании беременности. Груз моральной ответственности за нездорового будущего ребенка, а также материальные затраты необходимые на лечение становятся основными причинами решения о прерывании беременности. Следовательно, срок пренатальной диагностики порока принципиально влияет на исходы беременностей.

Помимо отсутствия сочетанной патологии и срока выявления диафрагмальной грыжи, важное значение при прогнозировании возможных до- и послеоперационных осложнений имеет пренатальная оценка состояния легких, поскольку именно респираторные проблемы стоят на первом месте в перечне причин, приводящих к летальным исходам при ДГ.

Легочная гипоплазия при диафрагмальной грыже возникает в результате сдавления развивающихся легких плода смещенными в грудную полость брюшными органами. Возникновение ДГ приводит не только куменьшению объема функционально полноценной легочной паренхимы, но и к нарушению всех трех стадий (железистая, каналикулярная, альвеолярная) формирования легких плода. Гипоплазия легких при ДГ характеризуется уменьшением количества бронхиальных ветвей и альвеол, а также поражением сосудистой сети легких. Количество ветвей легочной артерии не соответствует количеству бронхов, артерии имеют меньший диаметр и более толстую мышечную стенку.

В настоящее время предпринимаются различные попытки дородовой оценки состояния легких. Прежде всего, следует обращать внимание на размеры грыжи и, соответственно, на объем функционирующей легочной ткани, а также на срок первого обнаружения ДГ.

Очевидно, что пренатальное ультразвуковое исследование не позволяет достоверно оценить размеры грыжевого выпячивания. Косвенным признаком значительных размеров грыжи и, соответственно, неблагоприятного постнатального прогноза может служить наличие печени в грудной клетке. Тем не менее, поданным К. Heling и соавт., корреляция между положением печени и исходом беременности не выявлена.

Величина грыжи - это не единственный фактор, влияющий на состояние ткани легких. Фактор времени также оказывает действие на постнатальный прогноз. Чем дольше незрелые легкие плода находятся под давлением смещенных органов, тем хуже прогноз, поскольку это создает неблагоприятные условия для их развития и созревания. Поданным G. Sharland и соавт., показатели смертности при ДГ коррелируют с временем обнаружения порока. При ранней (до 25 нед) диагностике ДГ выжили только 33% новорожденных, при поздней манифестации порока и, соответственно, поздней диагностике - 67%. Однако некоторые авторы не подтверждают эти закономерности. По данным К. Heling и соавт., при ранней (22-27 нед) диагностике ДГ выживаемость составила 80%.

При составлении постнатального прогноза при пренатально выявленной диафрагмальной грыже многие исследователи наибольшее значение придают оценке объема легких. Этот показатель тесно связан с площадью легкого, которую можно оценить при поперечном сканировании грудной клетки. В конце 90-х годов для оценки постнатального прогноза было предложено использование индекса, отражающего степень гипоплазии легких. Для его вычисления значение двух взаимно перпендикулярных диаметров легкого с противоположной от грыжи стороны следует перемножить, и результат разделить на значение окружности головы. По данным G. Lipshutz и соавт., при значении индекса< 0,6 в 100% исходы были летальными, тогда как при его значении >1,4 все плоды выжили. По данным J. Deprest и соавт., основным прогностическим критерием по легочной гипоплазии является значение индекса менее 1 при наличии смещения печени в грудную клетку. Некоторые авторы опровергают значение этого параметра. Так, в исследованиях К. Heling и соавт. при индексе менее 1,0 смертность составила 25% вместо ожидаемой 100%, а при индексе 1,4 выживаемость не превысила 40% вместо ожидаемой 100%. Так или иначе, до сегодняшнего дня этот индекс остается одним из основных прогностических пренатальных критериев, однако поиски дополнительных эхографических маркеров несостоятельности легких при ДГ продолжаются.

Несколько лет назад были предприняты попытки найти корреляцию между повышением индекса резистентности в легочной артерии и развитием гипоплазии легких и легочной гипертензией в неонатальном периоде. Известно, что причинами повышения давления в системе легочной артерии при ДГ является уменьшение количества легочных сосудов и объема капиллярного русла, а также повышенная резистентность аномально толстой мышечной артериальной стенки. Еще в начале 90-х годов были проведены исследования, демонстрирующие связь между гипоплазией легких, вызванной ДГ, и появлением реверсного кровотока в легочных венах. Несмотря на очевидную связь сосудистого компонента и постнатальных легочных осложнений, допплерографическая оценка кровотока в легочных артерии и венах при ДГ не нашла широкого распространения в связи с низкой воспроизводимостью и значительными погрешностями при пренатальном исследовании.

Недостаточно эффективной оказалась и оценка активности дыхательных движений плода. В 1993 г. Н. Fox и соавт. показали, что при наличии ДГ у плода и регистрации движения жидкости через полость носа и рта прогноз для жизни лучше, чем при отсутствии таких движений. Движение жидкости можно оценить с помощью цветового допплеровского картирования (ЦДК). Изменение амплитуды коррелирует с частотой гипоплазии легких и ухудшает прогноз для жизни, однако оценка этого параметра достаточно субъективна, поэтому он также не нашел применения в клинике.

Косвенным признаком постнатального неблагополучия при диафрагмальной грыже у плода может служить присоединение многоводия. Возникновение многоводия при ДГ можно объяснить сдавлением пищевода и, соответственно, нарушением процесса глотания вод плодом. Кроме того, глотание меняется при перемещении в грудную полость желудка или его части. При наличии многоводия летальность в постнатальном периоде может достигать 89%, тогда как при его отсутствии - составляет около 50%.

>>мой комментарий - мне врачи говорили шансы 50/50, приведенная здесь статистика звучит страшнее как то

источник
Врожденная диафрагмальная грыжа. Частота врожденной диафрагмальной грыжи.

Диафрагма представляет собой фиброзно-мышечную перегородку, разделяющую грудную и брюшную полости. Врожденная диафрагмальная грыжа (ДГ) -это порок, возникающий в результате замедления процесса закрытия плевроперитонеального канала или несостоятельности диафрагмы, что приводит к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а также к смещению желудка, селезенки, кишечника и даже печени в грудную полость. Грыжевые органы сдавливают средостение и легкие, что мешает работе сердца и, кроме того, вызывает легочную гипоплазию различной степени тяжести.

Диафрагмальная грыжа встречается приблизительно в 0,28-0,8 случаях на 1000 новорожденных. Поданным нашего центра, общая частота встречаемости ДГ в пренатальном периоде составила 0,06%.

Причины возникновения и механизмы развития диафрагмальной грыжи точно не установлены. В норме в интервале между 10-й и 12-й нед кишечник плода возвращается в брюшную полость одновременно с формированием диафрагмы из 4 различных структур - поперечной перегородки, дорсальной пищеводной брыжейки, плевроперитонеальной мембраны и части стенки туловища. ДГ может образовываться при нарушении процесса миграции кишечника или в результате первичного дефекта диафрагмы, что приводит к вторичному смещению органов брюшной полости в грудную клетку.

Выделяют 4 основных типа диафрагмальной грыжи: 1) заднелатеральную, или грыжу Бохдалека (простая коммуникация плевроперитонеального канала); 2) парастернальную, или грыжу Морганьи (дефект в области грудинореберного мышечного треугольника) ;3) дефекты поперечной перегородки в центральной сухожильной части; 4) щелевидные грыжи, проходящие через естественное пищеводное отверстие. Кроме того, грыжа в грудной полости может возникать из-за смещения брюшных органов вверх в связи с несостоятельностью апоневротического листка, что приводит к его эвентерации.


Основное клиническое значение имеют два первых типа, поскольку в общей сложности на них приходится до 92% всех ДГ, при этом 80% заднебоковых грыж располагаются слева, а подавляющее большинство грыж Морганьи - справа. Такая закономерность объясняется тем, что в эмбриональном периоде левый плевроперитонеальный канал закрывается позже правого. По нашим данным, на левосторонние грыжи приходится 92,9% всех наблюдений и только 7,1% - на другие формы порока.

Двусторонние грыжи встречаются редко и составляют от 1 до 5% от всех видов врожденных ДГ. В единичных случаях диагностируется полная агенезия диафрагмы, которая всегда сочетается с другими множественными аномалиями развития.

Содержимое грыжи может быть представлено петлями тонкого кишечника, желудком, селезенкой, реже печенью. По данным нашего центра, в 35,7% случаев ДГ, диагностированных в пренатальном периоде, в состав грыжи входили только петли кишечника, в 25%-желудок, в 17,8% - их сочетание, в 7,1 % помимо кишечника и/или желудка в составе грыжи определялась селезенка и в 14,3% -печень.

Изучение состава грыжевого выпячивания при диафрагмальной грыже показывает, что грыжевой мешок обнаруживается редко (в 5-10% наблюдений) и только в тех случаях, когда образование ДГ связано с релаксацией и эвентерацией диафрагмы. В большинстве случаев органы брюшной полости свободно перемещаются в грудную клетку через естественные или вновь образовавшиеся отверстия, т.е. не ограничены грыжевым мешком, поэтому патологоанатомы обычно называют этот порок ложной грыжей.

ДГ может быть изолированным пороком, а также сочетаться с аномалиями развития других органов и систем плода. Сочетанная патология обнаруживается в 15-30% случаев. В ее структуре превалируют врожденные пороки сердца, на которые приходится около 20%. По нашим данным, в 57% наблюдений при ДГ, выявленной пренатально, были обнаружены пороки развития других органов и систем, при этом пороки сердца составили 14,3%, пороки центральной нервной системы и мочевыделительной системы -по 10,7%. В 15% случаев у плодов с ДГ была диагностирована неиммунная водянка. В 28,6% наблюдений ДГ сочеталась с задержкой внутриутробного развития, а в 21,4% - с аномальным количеством вод. Около 10-12% ДГ, диагностированных пренатально, являются составной частью различных наследственных синдромов (пентада Кантрелла, синдромы Фринза, Ланге, Марфана, Эхлера - Данлоса и др.) или проявлением хромосомных аномалий (ХА) и генных нарушений. По данным литературы, частота ХА при ДГ в среднем, составляет 16%, но варьирует в широких пределах - от 4 до 34% [4, 15, 19]. Такая разница, вероятно, объясняется небольшим количеством пренатальных кариотипирований в каждом отдельном исследовании, что, несомненно, влияет на статистическую достоверность результата.

При изолированной диафрагмальной грыже аномалии хромосом диагностируются значительно реже, чем при сочетанных эхографических изменениях (соответственно 2% и 49%). В большинстве случаев констатируется наличие трисомии 18. Поданным Е. Game и соавт., при выявлении у плодов с ДГ патологии хромосом натрисомию 18 приходится до 40%, натрисомию 13 - 15%, на трисомию 21 - не более 5%. У плодов с синдромом Эдвардса ДГ встречается в среднем с частотой 10%, при синдроме Патау-6%, при триплоидии - 2%.

В наших исследованиях ХА были выявлены только в тех случаях, когда диафрагмальная грыжа сочеталась с другими пороками развития. Общая частота ХА при ДГ составила 7,1%. Частота ХА при сочетании ДГ с другими пороками развития в одной серии исследований (28 случаев ДГ из трех российских диагностических центров) была невысокой - 12,5%. По данным нашего центра, этот показатель составил 50%. В обоих исследованиях ХА были представлены трисомией 18 и триплоидией.

В группе плодов с аномальным кариотипом диафрагмальной грыжи была выявлена в 6 (4,4%) из 135 наблюдений. При синдроме Дауна этот порок не встречался, при синдроме Эдвардса был диагностирован в 4 (11,8%) из 34 случаев, при синдроме Патау-в 1 (8,3%) из 12, при триплоидии - в 1 (25%) из 4.

Таким образом, диафрагмальная грыжа является пороком развития, который в изолированной форме только в редких случаях может быть проявлением ХА. Следовательно, пренатальное кариотипирование показано во всех случаях наличия сочетанной патологии для уточнения генеза порока. При изолированной ДГ цитогенетическое исследование необходимо в тех случаях, когда решается вопрос о пролонгировании беременности, поскольку оперативное лечение новорожденного целесообразно проводить только при нормальном кариотипе.